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01 網織紅細胞絕對值0.01(血常規問題:)
Instagram刷粉絲, Ins買粉絲自助下單平台, Ins買贊網站可微信支付寶付款2024-07-18 13:59:04【】9人已围观
简介血小板為0怎么辦快去大醫院吧,我父親就是那個癥狀去年冬天去逝的。有可能是再生障礙性貧血。我說的是有可能再生障礙性貧血(aplasticanemia)簡稱再障。系多種病因引起的造血障礙,導致紅骨髓總容量
血小板為0怎么辦
快去大醫院吧,我父親就是那個癥狀去年冬天去逝的。有可能是再生障礙性貧血。我說的是有可能
再生障礙性貧血(aplastic anemia)簡稱再障。系多種病因引起的造血障礙,導致紅骨髓總容量減少,代以脂肪髓,造血衰竭,以全血細胞減少為主要表現的一組綜合征。據國內21省再生障礙性貧血(市)自治區的調查,年發病率為0.74/10萬人口,明顯低于白血病的發病率;慢性再障發病率為0.60/10萬人口,急性再障為0.14/10萬人口;各年齡組均可發病,但以青壯年多見;男性發病率略高于女性。 一般表現為貧血、出血、感染、發熱(高燒或低燒),并伴有走路乏力,頭暈等癥狀。
[編輯本段]【診斷】
1987年第四屆全國再障學術會議修訂的再障診斷標準如下:①全血細胞減少,網織紅細胞百分數<0.01,淋巴細胞比例增高。②一般無肝、脾腫大。③骨髓檢查顯示至少一部位增生減低或重度減低(如增生活躍,巨核細胞應明顯減少,骨髓小粒成份中應見非造血細胞增多。有條件者應作骨髓活檢等檢查)。④能除外其他引起全血細胞減少的疾病,如陣發性睡眠性血紅蛋白尿、骨髓增生異常綜合征中的難治性貧血、急性造血功能停滯、骨髓纖維化、急性白血病、惡性組織細胞病等。⑤一般抗貧血藥物治療無效。
再障的分型診斷標準:重型再障,發病急,貧血進行性加重,嚴重感染和出血。血象具備下述三項中的兩項:① 網織紅細胞絕對值<15X109/L 。②中性粒細胞<0.5X109/L.。③血小板<20X109/L。骨髓增生廣泛重度減低。非重型再障指達不到重型再障診斷標準的再障。
[編輯本段]【分型與臨床】
再障的臨床表現為貧血、出血及感染。我國學者把再障分為急性和慢性。
1、急性型
發病急,病情重,進展迅速。
[1)貧血:多呈進行性加重,蒼白、乏力、頭昏、心悸和氣短等癥狀明顯。
{ 2)感染:多數患者有發熱,體溫在38度以上,個別患者自發病到死亡均處于難以控制的的高溫之中。以呼吸道感染最為常見,其他有消化道、泌尿生殖道及皮膚感染等。感染的菌種以革蘭氏陰性桿菌、金黃色葡萄球菌和真菌為主,常合并敗血癥。
{ 3)出血:均有程度不同的皮膚粘膜及內臟出血。皮膚出血表現為出血點或大片的瘀斑,口腔粘膜有小血泡;可有鼻衄、齦血、眼結合膜出血等。所有臟器都可有出血,但只有開口于外部的臟器出血才能為臨床所查知。臨床上可見嘔血、便血、尿血,女性有陰道出血,其次為眼底出血和顱內出血,后者常危及患者生命。出血部位由少增多,有潛表轉為內臟,常預兆會有更嚴重的出血。
2、慢性型
起病和進展較緩慢,病情較急性型輕。
⑴、貧血:慢性過程,常見蒼白,乏力、頭昏、心悸、活動后氣短等。經輸血癥狀改善,但維持時間不長。
⑵、感染:高熱比急性型少見,感染相對容易控制。
⑶、出血:出血傾向較輕,以皮膚出血為主,內臟出血少見。久治無效的晚期病人有發生腦出血者。此時,病人可出現劇烈的頭痛和嘔吐。
[編輯本段]【治療】
包括病因治療、支持療法和促進骨髓造血功能恢復的各種措施。慢性型一般以雄激素為主,輔以其他綜合治療,經過長期不懈的努力,才能取得滿意療效,不少病例血紅蛋白恢復正常,但血小板長期處于較低水平,臨床無出血表現,可恢復輕工作。急性型預后差,上述治療常無效,診斷一旦確立宜及早選用骨髓移植或抗淋巴細胞球蛋白等治療。
(一)支持療法 凡有可能引起骨髓損害的物質均應設法去除,禁用一切對骨髓有抑制作用的藥物。積極做好個人衛生和護理工作。對粒細胞缺乏者宜保護性隔離,積極預防感染。輸血要掌握指征,準備做骨髓移植者,移植前輸血會直接影響其成功率,尤其不能輸家族成員的血。一般以輸入濃縮紅細胞為妥。嚴重出血者宜輸入濃縮血小板,采用單產或HLA相合的血小板輸注可提高療效。反復輸血者宜應用去鐵胺排鐵治療。
(二)雄激素 為治療慢性再障首選藥物。常用雄激素有四類:①17α-烷基雄激素類:如司坦唑(康力龍,Stanozolone)、甲氧雄烯醇酮、羥甲烯龍(oxymetholonE)、氟甲睪酮(fluoxymetholonE)、大力補(Dianabol)等;②睪丸素酯類:如丙酸睪酮、庚酸睪酮、環戊丙酸睪酮、十一酸睪酮(安雄)和混合睪酮酯(丙酸睪酮、戊酸睪酮和十一烷酸睪酮)又稱"巧理寶";③非17α-烷基雄激素類:如苯丙酸諾龍和葵酸諾龍等;④中間活性代謝產物:如本膽脘醇酮和達那唑(Danazol)等。睪酮進入體內,在腎組織和巨噬細胞內,通過5α-降解酶的作用,形成活力更強的5α-雙氫睪酮,促使腎臟產生紅細胞生成素,巨噬細胞產生粒巨噬細胞集落刺激因子;在肝臟和腎髓質內存在5β-降解酶,使睪酮降解為5β-雙氫睪酮和本膽烷醇酮,后兩者對造血干細胞具有直接刺激作用,促使其增殖和分化。因此雄激素必須在一定量殘存的造血干細胞基礎上,才能發揮作用,急性、嚴重再障常無效。慢性再障有一定的療效,但用藥劑量要大,持續時間要長。丙酸睪丸酮50~100Mg/d肌肉注射,康力龍6~12mg/D口服,安雄120~160mg/d口服,巧理寶250mG每周二次肌肉注射,療程至少6個月以上。國內報告的有效率為34.9%~81%,緩解率19%~54%。紅系療效較好,一般治后一個月網織紅細胞開始上升,隨后血紅蛋白上升,2個月后白細胞開始上升,但血小板多難以恢復。部分患者對雄激素有依賴性,停藥后復發率達25%~50%。復發后再用藥,仍可有效。丙酸睪酮的男性化副作用較大,出現痤瘡、毛發增多、聲音變粗、女性閉經、兒童骨成熟加速及骨骺早期融合,且有一定程度的水鈉潴留。丙睪肌注多次后局部常發生硬塊,宜多處輪換注射。17α烷基類雄激素男性化副反應較丙睪為輕,但肝臟毒性反應顯著大于丙睪,多數病人服藥后出現谷丙轉氨酶升高,嚴重者發生肝內膽汁瘀積性黃疸,少數甚至出現肝血管肉瘤和肝癌,但停藥后可消散。
(三)骨髓移植 是治療干細胞缺陷引起再障的最佳方法,且能達到根治的目的。一旦確診嚴重型或極嚴重型再障,年齡<20歲,有HLA配型相符供者,在有條件的醫院應首選異基因骨髓移植,移植后長期無病存活率可達60%~80%,但移植需盡早進行,因初診者常輸紅細胞和血小板,這樣易使受者對獻血員次要組織相容性抗原致敏,導致移植排斥發生率升高。對確診后未輸過血或輸血次數很少者,預處理方案可用環磷酰胺每天50mg/kG連續靜滴4天。國內已開始應用異基因骨髓移植治療嚴重再障,并已有獲得成功報道。凡移植成功者則可望治愈。胎肝細胞懸液輸注治療再障國內已廣泛開展,有認為可促進或輔助造血功能恢復,其確切的療效和機理尚有待于進一步研究。
(四)免疫抑制劑 適用于年齡大于40歲或無合適供髓者的嚴重型再障。最常用的是抗胸腺球蛋白(ATG)和抗淋巴細胞球蛋白(ALG)。其機理主要可能通過去除抑制性T淋巴細胞對骨髓造血的抑制,也有認為尚有免疫刺激作用,通過產生較多造血調節因子促進干細胞增殖,此外可能對造血干細胞本身還有直接刺激作用。劑量因來源不同而異,馬ALG10~15mg/(kg?d),兔ATG2.5~4.0mg/(kg?D),共5天,用生理鹽水稀釋后,先皮試,然后緩慢從大靜脈內滴注,如無反應,則全量在8~12小時內滴完;同時靜滴氫化考的松,1/2劑量在ALG/ATG滴注前,另1/2在滴注后用。患者最好給予保護性隔離。為預防血清病,宜在第5天后口服強的松1mg/(kg?d),第15天后減半,到第30天停用。不宜應用大劑量腎上腺皮質激素,以免引起股骨頭無菌性壞死。療效要1個月以后,有的要3個月以后才開始出現。嚴重型再障的有效率可達40%~70%,有效者50%可獲長期生存。不良反應有發熱、寒顫、皮疹等過敏反應,以及中性粒細胞和血小板減少引起感染和出血,滴注靜脈可發生靜脈炎,血清病在治療后7~10天出現。環孢菌素A(CSA)也是治療嚴重型再障的常用藥物,由于應用方便、安全,因此比ALG/ATG更常用,其機理可能選擇性作用于T淋巴細胞亞群,抑制T抑制細胞的激活和增殖,抑制產生IL-2和γ干擾素。劑量為10~12mg/(kg?d),多數病例需要長期維持治療,維持量2~5mg/(kg?d)。對嚴重再障有效率也可達50%~60%,出現療效時間也需要1~2月以上。不良反應有肝腎毒性作用、多毛、牙齦腫脹、肌肉震顫,為安全用藥宜采用血藥濃度監測,安全有效血濃度范圍為300~500ng/ml。現代免疫抑制劑治療嚴重型再障療效已可和骨髓移植相近,但前者不能根治,且有遠期并發癥,如出現克隆性疾病,包括MDS、PNH和白血病等。
(五)中醫藥 治宜補腎為本,兼益氣活血。常用中藥為鹿角膠、仙茅、仙靈脾、黃芪、生熟地、首烏、當歸、蓯蓉、巴戟、補骨脂、菟絲子、枸杞子、阿膠等。國內治療慢性再障常用雄激素合并中醫補腎法治療。
(六)造血細胞因子和聯合治療 再障是造血干細胞疾病引起的貧血,內源性血漿EPO水平均在500u/L以上,采用重組人EPO治療再障必需大劑量才可能有效,一般劑量是不會取得任何效果。重組人集落刺激因子包括G-CSF、GM-CSF或IL-3治療再障對提高中性粒細胞,減少感染可能有一定效果,但對改善貧血和血小板減少效果不佳,除非大劑量應用。但造血細胞因子價格昂貴,因此目前僅限于重型再障免疫抑制劑治療時的輔助用藥,如應用ALG/ATG治療重型再障,常因出現嚴重粒細胞缺乏而并發感染,導致早期死亡。若該時合并應用rHG-CSF可改善早期粒缺,降低病死率。聯合治療可提高對重型再障治療效果,包括ALG/ATG和CSA聯合治療,CSA和雄激素聯合治療等,歐洲血液和骨髓移植組采用ALG、CSA、甲基強的松龍和rhG-CSF聯合治療,對重型再障有效率已提高到82%。
影響血細胞計數準確性的因素有哪些如何
血細胞計數的誤差分別來源于技術誤差和固有誤差。其中由于操作人員采血不順利,器材處理、使用不當,稀釋不準確,細胞識別錯誤等因素所造成的誤差屬技術誤差;而由于儀器(計數板、蓋片、吸管等)不夠準確與精密帶來的誤差稱儀器誤差,由于細胞分布不均勻等因素帶來的細胞計數誤差屬于分布誤差或計數域誤差(filed error)。儀器誤差和分布誤差統稱為固有誤差或系統誤差。技術誤差和儀器誤差可通過規范操作、提高熟練程度和校正儀器而避免或糾正,但細胞分布誤差卻難于徹底消除。因此,搞好細胞計數的質量控制一般需采用以下措施。
1.避免技術誤差,糾正儀器誤差
(1)所用器材均應清潔干燥,計數板、血蓋片、微量吸管及刻度吸管的規格應符合要求或經過校正。①計數板的鑒定:要求計數室的臺面光滑、透明,劃線清晰,計數室劃線面積準確。必要時采用嚴格校正的目鏡測微計測量計數室的邊長與底面積,用微米千分尺測量計數室的深度。美國國家標準局(NBS)規定每個大方格邊長的誤差應小于1%,即1±0.01mm,深度誤差應小于2%,即0.1±0.002mm。若超過上述標準,應棄之不用。②血蓋片應具有一定的重量,平整、光滑、無裂痕,厚薄均勻一致,可使用卡尺多點測量(至少在9個點),不均勻度在0.002mm之內。必要時采用平面平行儀進行測量與評價,要求呈現密集平行的直線干涉條紋。最簡單的評價方法是將潔凈的蓋片緊貼于干燥的平面玻璃上,若能吸附一定的時間不脫落,落下時呈弧線形旋轉,表示蓋片平整、厚薄均勻。同時,合格的蓋片放置在計數室表面后,與支持柱緊密接觸的部位可見到彩虹。精選出的蓋片與其他蓋片緊密重合
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