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02 MDS網織紅細胞增多還是減少(血常規檢查結果,是貧血嗎)
Instagram刷粉絲, Ins買粉絲自助下單平台, Ins買贊網站可微信支付寶付款2024-07-08 05:33:26【】8人已围观
简介仍有不少病人病情遷延不愈,少數病人能完全恢復。本信息只供參考,不做任何建議、推薦或指引,不能做為任何的診斷及醫療的依據。如果您有健康問題請到醫院專家門診就診或與您的醫生聯系。再生障礙性貧血的飲食療法1
本信息只供參考,不做任何建議、推薦或指引,不能做為任何的診斷及醫療的依據。如果您有健康問題請到醫院專家門診就診或與您的醫生聯系。
再生障礙性貧血的飲食療法
1、蔥燒海參:水發海參500克,清湯250克,油菜心2棵,料酒9克,濕玉米淀粉9克,熟豬油45克,蔥120克,醬油、味精、食鹽各適量。將水發海參洗凈,用開水氽一下,用熟豬油將蔥段炸黃,制成蔥油;海參下鍋,加入清湯100克和醬油、味精、食鹽、料酒,用微火燉爛。將海參撈出,放入大盤內,原湯不用。將菜心碼放在海參上。鍋內放清湯150克,再加醬油、味精、食鹽、料酒等調料,用濕玉米淀粉勾芡,澆在海參、菜心上,淋上蔥油即成。佐餐食。滋肺補腎,益精壯陽。適用于肺陰虛所致的干咳、咯血;腎陰虛所致的陽痿、遺精;血虛所致的再生障礙性貧血及糖尿病等。
2、補髓湯:鱉1只,豬骨髓200克,生姜、蔥、胡椒粉、味精各適量。將鱉用開水燙死,揭去鱉甲,去內臟和頭爪;將豬骨髓洗凈待用。將鱉肉放入鋁鍋內,加生姜、蔥和胡椒粉,用武火燒沸,再用文火將鱉魚煮熟,然后放入豬骨髓,煮熟加味精即成。吃肉,喝湯,亦可佐餐食用。滋陰補腎,填精補髓。適用于腎陰虛、頭昏目眩、腰膝酸痛及再生障礙性貧血等癥。
3、海參散:海參250克切片,焙干研末。日服3次,每服9克。適用于再生障礙性貧血之頭暈、腰酸、足軟者。
4、花生衣湯:花生衣10克,水煎服。日服3次。適用于再生障礙性貧血之出血者。
5、二味糯米粥:薺菜花、血糯米(或粳米)各50克,藕粉30克(或鮮藕150克),加水1000毫升,文火煨稠粥。每日早、中、晚三次分服,宜涼服。用治再生障礙性貧血之各種出血者。
再障性貧血的鑒別診斷
診斷
(1)全血細胞減少,網織紅細胞<0.01,淋巴細胞比例增高。血象滿足至少下列2項:(1)血紅蛋白<100g/l(2)血小板<50×10^9/L(3)中性粒細胞<1.5×10^9/L。(2)一般無肝脾腫大。(3)骨髓多部位增生減低(<正常的50%)或重度減低(<正常的25%),造血細胞減少,非造血細胞比例增高,骨髓小粒空虛,骨髓活檢示造血組織減少。(4)除外引起全血細胞減少的其它疾病,如急性造血功能停滯、骨髓增生異常綜合癥、范科尼貧血、PNH、Evans綜合征、免疫相關性全血細胞減少、骨髓纖維化、毛細胞白血病、低增生性白血病、間變性T細胞淋巴瘤等。
鑒別診斷
(1)血清維生素B12、葉酸水平及鐵含量測定 嚴重的鐵缺乏、維生素B12和葉酸不足,亦可引起全血細胞減少。若存在鐵、維生素B12和葉酸缺乏,須糾正之后在評價造血功能。 (2)自身抗體篩選 B細胞功能亢進的疾病,如系統性紅斑狼瘡、免疫相關性血細胞減少癥,可以產生抗造血的自身抗體,引發造血功能衰竭。系統性紅斑狼瘡還可引起骨髓纖維化、疑為系統性紅斑狼瘡等結締組織病應檢查抗核抗體及抗DNA抗體等。免疫相關性血細胞減少癥應檢測骨髓細胞膜上自身抗體。 (3)溶血性疾病 最主要的是陣發性睡眠性血紅蛋白尿癥(PNH),典型PNH有血紅蛋白尿發作,易鑒別。不典型者無血紅蛋白尿發作,全血細胞減少,骨髓可增生減低,易誤診為再障。但該病主要特點是:動態隨訪,終能發現PNH造血克隆。流式細胞術檢測CD55、CD59是診斷PNH的敏感方法。部分再障患者會出現少量PNH克隆,可以保持不變、減少、消失或是增加。這是PNH患者的早期表現,還是提示該再障患者易轉化為AA-PNH綜合征,尚不清楚。但若這些患者有實驗室或臨床證據表明存在溶血,應診斷為PNH。尿含鐵血黃素試驗陽性提示存在長期血管內溶血,有利于PNH的診斷。網織紅細胞計數、間接膽紅素水平、轉氨酶和乳酸脫氫酶定量對于評價PNH的溶血有一定作用。 Evans綜合征和免疫相關性全血細胞減少癥。前者可測及外周成熟血細胞自身抗體,后者可測及骨髓未成熟血細胞自身抗體。這兩類血細胞減少患者Th2細胞比例增高、CD5+的B淋巴細胞比例增高、血清IL-4水平增高,對腎上腺皮質激素和/或大劑量靜脈丙種球蛋白治療反應好。 (4)骨髓增生異常綜合征(MDS) MDS,尤其低增生性者,亦有全血細胞減少,網織紅細胞有時不高甚至降低,骨髓低增生,易與再障混淆,但MDS有以下特點:粒細胞和巨核細胞病態造血,血片或骨髓涂片中出現異常核分裂象。MDS可伴骨髓纖維化,骨髓活檢示網硬蛋白增加,而再障不會伴骨髓纖維化。骨髓活檢中灶性的髓系未成熟前體細胞異常定位非MDS所特有,因再障患者骨髓的再生灶時也可以出現不成熟粒細胞。紅系病態造血再障中亦可見,不做為與MDS鑒別的依據。 骨髓細胞遺傳學檢查對于再障與MDS鑒別很重要,若因骨髓增生低下,細胞數少,難以獲得足夠的中期分裂象細胞,可以采用FISH。推薦的FISH套餐是5q31、CEP7、7q31、CEP8、20q、CEPY和p53。值得注意的是,認為有少部分所謂“非典型再障”在診斷時出現了細胞遺傳學異常,那么這是真正的再障還是MDS,有待探討。但是2008年WHO的MDS診斷分型標準中認為,單有-Y,+8或20q-者的難治性血細胞減少者,若無明確病態造血,不能依遺傳學異常而診斷為MDS。對此的解釋是,這些患者常常對免疫抑制治療有較好效果,那么這些患者是不是診斷為再障更合適。 在兒童再障中出現遺傳學異常,尤其是+7常提示為MDS。在疾病的過程中可能會出現異常細胞遺傳學克隆。 (5)低增生性白血病 特別是白細胞減少的白血病和低增生性白血病,早期肝、脾、淋巴結不腫大,外周全血細胞減少,易與再障混淆。仔細觀察血象及多部位骨髓,可發現原始粒、單、或原(幼)淋巴細胞明顯增多。部分急性早幼粒細胞白血病、伴t(8;21)易位的急性粒細胞白血病M2可有全血細胞減少,骨髓分類多可鑒別之。 (6)毛細胞白血病 會出現全血細胞減少伴單核細胞減少,骨髓常干抽。骨髓活檢可見到毛細胞呈“煎蛋”樣浸潤骨髓間質、網硬蛋白增加。免疫表型顯示CD20+,CD11c+,CD25+,FMC7+,CD103+,CD5-,CD10-和CD23-腫瘤細胞。脾腫大常見,毛細胞白血病者經切脾和干擾素治療能有很好效果。 (7)轉移性腫瘤 腫瘤骨轉移可以導致全血細胞減少和骨髓增生減低,但骨髓涂片和活檢中能見到轉移的腫瘤細胞,有時血片可以見到不成熟造血細胞。骨髓淋巴細胞免疫表型、基因重排可以用于再障增多的淋巴細胞與淋巴瘤骨浸潤的鑒別。腫瘤骨轉移者骨髓活檢常伴骨髓纖維化。詳細病史和體格檢查能提供腫瘤的一些跡象,并指導相關的腫瘤檢查,利于尋找原發病灶和指導治療。 (8)骨髓纖維化 常出現全血細胞減少和骨髓增生減低,骨髓常干抽。骨髓活檢見到網硬蛋白增加和纖維細胞。骨髓纖維化因出現髓外造血,血涂片可以見到不成熟造血細胞,伴脾腫大,常為巨脾。無脾腫大的骨髓纖維化繼發于惡性腫瘤可能性大。 (9)急性造血功能停滯 常在溶血性貧血、接觸某些危險因素或感染發熱的患者中發生,全血細胞尤其是紅細胞驟然下降,網織紅細胞可降至零,骨髓三系減少,與SAA-I型相似。但骨髓涂片尾部可見巨大原始紅細胞,在充足支持治療下呈自限性,約經1月可自然恢復。 (10)低增生性急性淋巴細胞白血病占兒童急淋的1%-2%。通常在兒童骨髓衰竭后的3-9個月出現急淋,中性粒細胞減少較血小板減少更嚴重。有報道兒童重型再障者轉化為急淋,這些患者的骨髓衰竭是再障,還是急淋的白血病前期,有待討論。完善形態學、細胞遺傳學和白血病免疫表型有助于確定診斷。 (11)先天性再障 范科尼貧血(FA)常稱為先天性再障,是一種遺傳性干細胞質異常性疾病。表現為一系/兩系或全血細胞減少、可伴發育異常(皮膚色素沉著、骨骼畸形、器官發育不全等)、高風險發展為MDS、AL及其它各類腫瘤性疾病;實驗室檢查可發現“范科尼基因”、細胞染色體受絲裂酶素C或DBA試劑作用后極易斷裂。因為較大年齡的范科尼貧血病例報道,其篩查的上限年齡尚難確定。先天性角化不良可以通過典型臨床特征和基因突變加以鑒別。 (12)感染 肝炎后再障多發生在肝炎后2-3月的恢復期,且已知的肝炎病原學檢查多為陰性。病毒感染,如EBV、CMV很少引起造血功能衰竭,但慢性活動性EBV感染致淋巴細胞增殖性疾病者,會發生造血功能衰竭。微小病毒B19可導致紅細胞造血障礙但不會引發再障。 分支桿菌,尤其是非典型分支桿菌感染會出現全血細胞減少和骨髓增生低下。骨髓檢查還可發現肉芽腫、纖維化、骨髓壞死等。嗜酸性壞死常見于非典型結核桿菌感染,結核分枝桿菌感染少有嗜酸性壞死和肉芽腫。疑為結核者,應送骨髓液行分支桿菌培養。 上文提及的急性造血功能停滯亦常常是呼吸道病毒或細菌感染所誘發。 (13)嚴重營養不良 神經性厭食或是長時間饑餓可能與全血細胞減少有關。由于脂肪細胞和造血細胞減少骨髓涂片顯示細胞少并且形成膠狀,基質HE染色顯示為淡粉色。在再障中可見不同程度的脂肪變性,尤其是早期演變階段。
血常規檢查結果,是貧血嗎
1.血常規 按傳統要求,其內容包括紅細胞計數、血紅蛋白含量、白細胞計數及其分類。其結果不但能確定貧血的有無及貧血程度,還可估算貧血的形態學類型。正細胞正色素性貧血,紅細胞計數每微升百萬數與血紅蛋白量每分升克數之比為33-34:1。如這一比例明顯減低或增高,分別提示大紅細胞性或小細胞低色素性貧血。 2.血小板計數 可以配合血常規,為貧血的診斷提供重要依據(表8-1-1)3.紅細胞指數測定 紅細胞平均體積(MCVL紅細胞平均血紅蛋白量(MCH)和紅細胞平均血紅蛋白濃度(MCHCX可用以進行貧血的形態學分類,有助于推斷貧血的病因(表8—1—2)。貧血診斷的提示意義貧血,白細 缺鐵性貧血、純紅再生障礙性貧血。胞、血小板 溶血性貧血、鐵粒幼細胞貧血、巨幼細計數正常 胞貧血、繼發性貧血貧血,白細PN’II、Es綜合征(自體免疫性溶血胞或血小板 性貧血合并血小板減少L巨幼細胞貧計數減少 血JllP并發失血性貧血貧血,白細“再障、PNH、急性白血病、MDS、惡組。胞和血小板 脾功能亢進、巨幼細胞貧血、骨轉移計數減少 癌、急性造血停滯貧血,白細 白血病、骨髓纖維化、新生兒溶血。胞增多、失血性貧血。4.網織紅細胞計數 能反映紅系造血的活躍程度,對判斷貧血性質有一定參考價值。其正常值范圍0.005-0.15(0.5%-1.5%);對嚴重貧血患者,觀察其絕對值更有意義。其正常值范圍(24~84)X10(2.4-8.4萬/k)。明顯增高見于溶血性貧血(急性溶血發作后)急性失血性貧血、巨幼細胞貧血葉酸及或維生素B;。治療后、缺鐵性貧血鐵劑治療后;輕度增高見于慢性溶血性貧血緩解期、骨髓纖維化、脾切除術后。計數減低甚至缺如常提示骨髓造血功能衰竭,如再生障礙性貧血、純紅再生障礙性貧血、急性造血停滯、骨髓病性貧血。而缺鐵性貧血及巨幼細胞貧血治療前,繼發性貧血和一部分慢性再生障礙性貧血,網織紅細胞計數可以正常。
表8-1-2 貧血的形態
類型 MCV(fl) mchpg Mchc(g/L) 病因
正細胞正色素性貧血 80~95 26~32 320~360 急性失血性貧血,溶血性貧血,再生障礙性貧血
大細胞正色素性貧血 >95 <32 320~360 巨幼細胞貧血,急性溶血性貧血,肝病性貧血
小細胞低色素性貧血 >80 <26 <300 缺鐵性貧血、鐵粒幼細胞貧血,地中海貧血、慢性感染
正細胞正色素性貧血80-95 26-32 320-360 急性失血性貧血、溶血性貧血、再生障礙性貧血
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