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02 鐵粒幼細胞性貧血網織紅細胞(繼發性鐵粒幼細胞貧血簡介)
Instagram刷粉絲, Ins買粉絲自助下單平台, Ins買贊網站可微信支付寶付款2024-07-06 10:18:08【】4人已围观
简介催化作用后變成四氫也散,后者是DNA合成過程中必須的輔酶。因此,維生素B12也散缺乏都可致四氫葉酸減少,進而引起DNA的合成減少,幼稚紅細胞內的DNA合成減少使其分裂和增殖時間延長,導致細胞核的發育落
DNA合成不足也可致粒細胞核成熟障礙,使其胞體增大,出現巨大幼稚粒細胞核中性里細胞分葉過多現象。DNA合成不足亦可使巨核細胞的核發育障礙和致核分葉過多。
脂肪代謝過程中,維生素B12能促使甲基丙二酸轉變成琥珀酸而參與三羧酸循環,此作用與神經髓鞘中脂蛋白形成有關,因而能保持含有髓鞘的神經纖維的功能完整性,當維生素B12缺乏時,可導致中樞和外周神經色鞘受損,因而出現神經精神癥狀。維生素B12缺乏還可使中性粒細胞核巨噬吞噬細菌后的殺滅細菌作用減弱,使組織、血漿及尿液中甲基丙二酸堆積,后者是結核桿菌細胞壁成分的原料,過多時有利于結核桿菌生長,故維生素B12缺乏者對結核桿菌易感性增高。
葉酸缺乏主要引起情感改變,偶見深感覺障礙,其機制尚未明了。
8 診斷檢查 8.1 實驗室檢查:
1、外周血象 呈大細胞性貧血,MCV>94fl,MCH>32pg。血涂片可見紅細胞大小不等,以大細胞為多,易見嗜多色性和嗜堿點彩虹細胞,可見巨變的有核紅細胞,中性粒細胞呈分葉過多現象。網織紅細胞、白細胞、血小板計數常減少。
2、骨髓象 增生明顯活躍,以紅細胞系增生為主,粒、紅系統均出現巨幼變表現為胞體變大、核染色質粗而松、副染色質明顯。中性粒細胞的胞漿空泡形式,核分葉過多。巨核心一細胞的核有過度分葉現象。
3、血清維生素B12和葉酸測定 血清維生素B12正常值為200—800ng/L,<100ng/L為缺乏,血清葉酸水平正常值為5—6ug/L,<3ug/L為缺乏。
4、其他 血清乳酸脫氧酶(LDH)水平明顯升高,維生素B12缺乏者血清膽紅素水平中等程度升高,尿甲基丙二酸含量增高。
8.2 診斷:
根據臨床表現、血象和故色象可診斷為巨幼紅細胞性貧血,在此基礎上如精神經真裝明顯,則考慮為維生素B12缺乏所致,有條件時測定血清維生素B12或葉酸水平可進一步協助確診。
9 治療方案1、一般治療 注意營養,及時添加輔食,加強護理,防止感染,震顫明顯而不能進食者可用鼻飼數天。
2、去除病因 對引起維生素B12和葉酸缺乏的原因應予去除。
3、維生素B12和葉酸治療 有精神癥狀者,應以維生素B12治療為主,如單用葉酸反而有加重癥狀的可能。維生素B12 500—1000μg一次肌注。或每次肌注100ug,每周2—3次。連用數周,直至臨床癥狀好轉,血向五恢復正常為止,當有神經系統受累表現時,可予每日1mg,連續肌注2周一身,由于維生素B12吸收缺陷所致的患者,每日肌注1mg為,長期應用,用維生素B12治療后6—7小時骨髓內巨幼紅細胞可轉為幼紅細胞,一般精神癥狀2—4天后好轉,網織紅細胞2—4天開始增加,6—7天達高峰,二周后降至正常,精神神經癥狀恢復較慢。
葉酸口服劑量為5mg,每日3次,連續數周至臨床癥狀好轉,血象恢復正常為止。同時口服維生素C有助葉酸的吸收。服葉酸1—2天后食欲好轉,骨髓中巨幼紅細胞恢復正常。2—4天網織紅細胞增加,4—7天達高峰,2—6周紅細胞和血紅蛋白恢復正常,因使用抗葉酸代謝藥物而致病者,可用甲酰四氫葉酸鈣治療。先天性葉酸吸收障礙者,口服葉酸劑量應增至每日15—50mg才有效。
10 預后及預防改善哺乳母親的營養,嬰兒應及時添加輔食,注意飲食均衡,及時治療腸道疾病,注意合理應用抗葉酸代謝藥物。
營養性巨幼細胞貧血相關藥物 注射用亞葉酸鈣口炎性腹瀉、營養不良、妊娠期或嬰兒期引起的巨幼細胞性貧血,但對維生素B12缺乏性貧血并不適用。近年...
維生素B12注射液泄,劑量愈大,排泄愈多。【適應癥】主要用于巨幼細胞性貧血,也可用于神經炎的輔助治療。【用法用量】肌...
維生素B12注射液愈多。【適應癥】主要用于因內因子缺乏所致的巨幼細胞性貧血,也可用于亞急性聯合變性神經系統病變,如神...
亞葉酸鈣膠囊劑量5~15mg,視中毒情況而定。(3)用于巨幼細胞貧血,每日口服15mg。(4)與5氟尿嘧啶合用...
亞葉酸鈣片鐵粒幼細胞性貧血的診斷鑒別
診斷依據
1.發病緩慢,貧血為主要癥狀。
2.可有肝脾腫大。
3.血象顯示低色素性貧血,可見幼紅細胞,網織紅細胞正常或輕度升高。白細胞和血小板正常。
4.骨髓增生明顯活躍,紅細胞形態有異,并出現環狀鐵粒幼紅細胞>15%。粒系、巨核系正常。
5.血清鐵、鐵蛋白飽和度、血漿鐵轉換率及紅細胞游離原卜琳增高,血漿鐵結合力,鐵利用率降低。
6.中性粒細胞堿性磷酸酶積分減低。
大小細胞性貧血的區別要點有哪些
主要是根據紅細胞的平均體積(MCV)及紅細胞的平均血紅蛋白濃度(MCHC)將貧血分為三類:
(一)
大細胞性貧血
MCV>100fl,紅細胞直徑>10um。此類貧血大多為正常色素型。屬于此類貧血的主要有葉酸或維生素B12缺乏引起的巨幼細胞貧血、溶血性貧血網織紅細胞大量增多時、肝病及甲狀腺功能減退的貧血。
(二)
正常細胞性貧血
MCV=80~100fl。此類貧血大多數為正常色素型,少數可有低色素型。屬于此類貧血的主要為再生障礙性貧血、溶血性貧血及急性失血性貧血、脾功能亢進及慢性腎功能衰竭引起的貧血
(三)
小細胞低色素性貧血
MCV<80fl、MCHC<32%。屬于此類貧血的有缺鐵性貧血、珠蛋白生成障礙性貧血(地中海貧血)、鐵粒幼細胞貧血及某些慢性病貧血。
繼發性鐵粒幼細胞貧血簡介
目錄 1 概述 2 疾病名稱 3 英文名稱 4 繼發性鐵粒幼細胞貧血的別名 5 分類 6 ICD號 7 繼發性鐵粒幼細胞性貧血的病因 8 發病機制 9 繼發性鐵粒幼細胞性貧血的臨床表現 10 實驗室檢查 10.1 外周血 10.2 骨髓中紅系細胞過度增生 11 輔助檢查 12 繼發性鐵粒幼細胞性貧血的診斷 13 鑒別診斷 14 繼發性鐵粒幼細胞性貧血的治療 15 預后 16 繼發性鐵粒幼細胞性貧血的預防 17 相關藥品 18 相關檢查 附: 1 治療繼發性鐵粒幼細胞貧血的穴位 這是一個重定向條目,共享了繼發性鐵粒幼細胞性貧血的內容。為方便閱讀,下文中的 繼發性鐵粒幼細胞性貧血 已經自動替換為 繼發性鐵粒幼細胞貧血 ,可 點此恢復原貌 ,或 使用備注方式展現 1 概述
繼發性鐵粒幼細胞貧血是由多種藥物、毒物及某些疾病抑制血紅素的合成而導致本病。
主要表現為由藥物引起的貧血,可相當嚴重,甚至需要輸血。但停藥或(和)用吡哆醇后癥狀迅速改善。慢性酒精中毒者停止飲酒后貧血也能逐漸減輕。銅缺乏的貧血常較明顯,血紅蛋白有降至30~40g/L者,且進行性加重。醫源性的長期補鋅可使體內鋅超過正常2~3倍,造成明顯的鐵粒幼細胞貧血,應引起醫生警惕。補充銅或停用鋅后可逐漸恢復。極罕見的病例用某種藥物后出現繼發性鐵粒幼細胞貧血,而停用可疑藥物后病情仍進展,有人認為所患的是原發性鐵粒幼細胞貧血而非藥物性。
繼發性鐵粒幼細胞貧血需與遺傳性的鐵粒幼細胞貧血相鑒別。因此,必須根據詳細的病史與體檢綜合考慮,除外遺傳性鐵幼細胞貧血。
如果是藥物或毒物引起的繼發性鐵粒幼細胞貧血,最好的治療就是立即停用致病物,繼發于其他疾病者則應以治療原發病為主。如果是可治愈的疾病,原發病治愈后,鐵粒幼細胞貧血即消失。貧血嚴重是可以應用大劑量Vit B6 100~200mg/d,必要時可輸血,另外如有缺鐵的指標可補充鐵劑。如因惡性腫瘤血液所致預后較差。積極治療原發病,避免或減少抗結核及氯霉素藥物,避免接觸有害物質。
2 疾病名稱繼發性鐵粒幼細胞貧血
3 英文名稱
se買粉絲ndary sideroblastic anemia
4 繼發性鐵粒幼細胞貧血的別名繼發性鐵粒幼細胞性貧血
5 分類血液科 > 紅細胞疾病 > 鐵粒幼細胞性貧血
6 ICD號D64.1
7 繼發性鐵粒幼細胞貧血的病因主要病因:①藥物,如結核藥、氯霉素;②有害物質,如酒清,重金屬鉛、銅、鋅等。
能夠引起繼發性鐵粒幼細胞貧血的疾病有造血系統疾病:如溶血性貧血、惡性貧血及其他巨幼細胞貧血、真性紅細胞增多癥、骨髓纖維化、多發性骨髓瘤、紅白血病等;惡性腫瘤:如惡性淋巴瘤、前列腺癌等;炎癥疾病:類風濕性關節炎、結節性多動脈炎及感染等;其它,如低體溫、黏液性水腫、甲狀腺功能亢進、尿毒癥、紅細胞生成性及遲發性卟啉病等。
8 發病機制這些藥物都是PLP的拮抗物。氯霉素、硫唑嘌呤、氮芥、苯丙酸氮芥能抑制骨髓細胞的RNA合成,更重要的是抑制線粒體的蛋白質,包括某些細胞色素和細胞色素氧化酶的合成。用氯霉素后鐵螯合酶和ALA合成酶活力減低,可能與線粒體中的細胞色素的損害相關,可抑制吡哆醇轉變為PLP,可以抑制ALA脫水酶,血紅素合成酶及抑制糞卟啉原Ⅲ轉變為原卟啉Ⅲ,因而在慢性鉛中毒時可發生鐵粒幼細胞貧血。完全胃腸外營養而未補充銅可致銅缺乏。此時可因血漿銅藍蛋銅藍蛋白(亞鐵氧化酶)缺乏,導致腸內鐵吸收和轉運,從單核巨噬細胞和肝細胞到血漿轉鐵蛋白出現障礙。而原卟啉,甘氨酸和ALA的產生及血紅素合成酶的活性并不減少,紅細胞線粒體內出現鐵代謝障礙由于細胞色素氧化酶減少,使三價鐵還原為二價鐵減少。腸道細胞含酮酶(如細胞色酶)的減少還可能有其他方式干擾造血并導致粒細胞減少。
鋅可誘發產生腸道蛋白金屬硫蛋白,后者有與銅結合的優勢,能阻止銅的吸收和促進排泄,繼發銅缺乏而致病。
另外還有一些疾病也可伴發鐵粒幼細胞貧血,如造血系統疾病、惡性腫瘤、炎癥性疾病、低體溫等,機制未明。
9 繼發性鐵粒幼細胞貧血的臨床表現繼發性鐵粒幼細胞貧血主要表現為貧血,由藥物引起的貧血可相當嚴重,甚至需要輸血。但停藥或(和)用吡哆醇后癥狀迅速改善。慢性酒精中毒者停止飲酒后貧血也能逐漸減輕。銅缺乏的貧血常較明顯,血紅蛋白有降至30~40g/L者,且進行性加重。醫源性的長期
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