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02 骨髓增生異常綜合征的網織紅細胞正常嗎(骨髓增生異常綜合征(MDS)為什么間接膽紅素增高?為什么網織紅細胞正常或減低?)
Instagram刷粉絲, Ins買粉絲自助下單平台, Ins買贊網站可微信支付寶付款2024-07-15 14:27:47【】2人已围观
简介血常規血涂片鏡檢,ALP染色骨髓穿刺及活檢病理特殊染色骨髓檢查、X線細胞遺傳學檢查(ph+)二、診斷脾腫大。可有貧血,外周血涂片可有幼紅、幼粒細胞、淚滴關紅細胞。骨髓多次“干抽”或是“增生低下”。肝脾
血常規
血涂片鏡檢,ALP染色
骨髓穿刺及活檢
病理特殊染色
骨髓檢查、X線
細胞遺傳學檢查(ph+)
二、 診斷
脾腫大。
可有貧血,外周血涂片可有幼紅、幼粒細胞、淚滴關紅細胞。
骨髓多次“干抽”或是“增生低下”。
肝脾、淋巴結病理顯示:膠原纖維或/網狀纖維明顯增生。
骨髓活檢病理顯示:膠原纖維或/和網狀纖維明顯增生。
上述標準必須具備第5項,加上其他4項中任2項。并能排除繼發性骨髓纖維化者,可診斷。
三、 治療
綜合治療,如無明顯臨床癥狀可僅觀察不用治療
貧血:輸血、雄性激素。
高代謝表現:可用瘤可寧、羥基脲、皮質激素。
少數可切脾
1)切脾指征
①脾大產生機械壓迫或疼痛。
②嚴重溶血
③脾亢所致嚴重細胞減少和/或血小板減少。
2)脾切除禁忌癥:骨髓造血嚴重低下。此外,切脾術后Plt可能繼發增加,也可致肝臟迅速腫大伴有疼痛,亦必須考慮。
脾區放療:低劑量脾區放療(25-50rad/d),在部分病例可控制脾大所致疼痛及髓外造成血。
免疫調節劑(如a-干擾素300萬u皮下注射,3次/周)或羅鈣全(0.25~0. 5mg/d)
四、 療效標準
好轉:無臨床癥狀,脾比原有大小縮小1/2以上,Hb,WBC,Plt達正常范圍。外周血無幼粒紅細胞,骨髓增生正常。
進步:臨床癥狀有明顯改善,脾較療前縮小,但不到原來1/2,Hb,W BC,Plt至少1項達正常范圍,外周血幼粒、幼紅細胞較療前減少1/2以上。
無效:未達進步標準者。
病歷摘要
患者女性,18歲,江蘇人。因“頭暈、乏力3個月,間歇性發熱20天”于2001年7月6日入院。
患者入院前3個月無明顯誘因自覺頭暈、乏力,家人發現其面色蒼黃,當時未予重視。20天前開始反復畏寒發熱,體溫波動于38℃~41℃之間,無明顯的咽痛、咳嗽、腹痛、腹瀉及尿頻、尿急、尿痛等表現。當地醫院查外周血象示三系細胞下降:Hb 36g/L
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