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03 懷孕網織紅細胞高說明什么(備孕須知:新生兒ABO溶血病到底是什么?)
Instagram刷粉絲, Ins買粉絲自助下單平台, Ins買贊網站可微信支付寶付款2024-07-20 10:14:28【】9人已围观
简介只能由人類紅細胞引起,若母親有過受血史、且Rh血型又不合,或母親(Rh陰性)出生時被Rh陽性外祖母的D抗原致敏,則第一胎也可發病,后者即所所謂“外祖母”學說。母嬰血型不合時,母親雖有被免疫可能,但并非
母嬰血型不合時,母親雖有被免疫可能,但并非必有可免。Woodrow復習文獻后稱,分娩一個Rh陽性ABO配合的第一個嬰兒后6個月內,有明顯Rh免疫危險的約為8%。在第二次Rh陽性妊娠(已被第一次敏感化的)時,發生Rh抗體的亦為8%。故第一次ABO配合、Rh陽性的妊娠后,發生Rh免疫的總危險性約為16%。
ABO不合、Rh陽性的妊娠,發生Rh免疫的危險性甚小,只及ABO配合、Rh陽性妊娠的10%~20%,亦即只有2%原因不明。可能由于ABO不合時,紅細胞進入母體血管內就溶血,其Rh抗原物南在肝臟被破壞有關。
【病理改變】
主要是胎兒紅細胞受抗原抗體反應導致破壞溶血所引起。①紅細胞破壞增加,骨髓及髓外造血代償性增生,髓外造血灶散在于肝、脾等臟器。②網狀內皮系統以及肝腎細胞可有含鐵血黃素沉著。③貧血導管心臟擴大,血管壁通透性也因缺氧而提高、加速了水份滲出、呈現水腫和漿膜腔積液。④重度溶血時,胎兒腎臟排出大量膽紅素可使羊水、羊膜、臍帶和胎脂帶而出現的高示結合膽紅素血癥,可致全身黃疸及膽紅素腦病,好發于基底核、視丘下核、尾狀核等處。
【臨床表現】
ABO和Rh等不合的溶血癥狀基本相同,只是輕重程度有所不同,前者輕、病情進展較慢;后者重、病情進展快。
輕型者,出生時與正常新生兒無異,1~2天后逐漸出現黃疸和貧血、程度日益加深,或稍有嗜睡拒食,這種病例甚易誤診為主生理性黃疸。
重型者,因胎兒紅細胞大量破壞出現貧血、全身水腫、胸腹腔積液、肝脾腫大致成死胎、流產或早產。有的出生時因貧血、水腫、心力衰竭而死亡。黃疸由于胎內紅細胞破壞分解的膽紅素可經胎盤由母體排出而甚少見。出生后隨著抗體對紅細胞破壞的強弱而決定黃疸出現的早晚和進展的快慢。出現越早,進展越快,反映病情越重,黃疸的加深往往是與時俱增。此時相應的表現有嗜睡、拒食、擁抱反射由強轉弱,貧血、肝脾腫大漸趨明顯,黃疸的色澤也由澄黃轉為金黃。若不積極治療,血清游離未結合膽紅素上升到342μmol/L(20mg/dl)以上可引起腦神經細胞核黃染的膽紅素腦病癥狀,此時擁抱反射消失,哭聲尖叫,甚至有強直性抽搐、驚厥及角弓反張等癥狀,最后死亡。這種病例過去常被誤診為新生兒敗血癥。如幸免于死,以后可遺留智力遲鈍運動障礙及聽覺喪失等后遺癥。
前前即疑及本病者,出生時要注意胎盤水腫,胎盤與新生兒體重滿1∶7,甚至1∶1.3~4,羊水也帶黃色。
【輔助檢查】
紅細胞減少,血紅蛋白降低,網織紅細胞顯著增加,涂片中見有核紅細胞。白細胞計數時,因連同有核紅細胞一起算進而可大為增高。這些血象變化也隨溶血輕重而異。
在母嬰Rh血型不合時用馬血清來鑒定ABO血型會出現錯定ABO血型的可能。因馬在人紅細胞表面抗原刺激下,當產生抗A(B)抗體的同時,也產生抗IgG類抗體,故發現有不可解釋的疑問時應想到本病可能而改用人血清來鑒定ABO血型。
特異性抗體檢查有免疫抗體。血甭黃疸指數增加,膽紅素增高,由于操作方法的不同,結果可相差3倍以上。尿、糞中尿膽原排出增加。在膽道被膽栓阻塞時、大便可呈灰白,尿內查見膽紅素。ABO溶血病時紅細胞乙酰膽堿脂酶活性明顯降低。血漿白蛋白凝血酶原和纖維蛋白原可能降低,這些都能促成出血癥狀。重癥者可用血小板減少,出血時間延長,血塊收縮不良。少數發生DIC。
【鑒別診斷】
應與各種其它可引起同樣癥狀的疾病相鑒別
1.全身水腫 要與遺傳性珠蛋白肽鏈合成障礙的α—地中海貧血Hb Bant´s胎兒水腫型和先天畸形相鑒別,其它還應考慮母患糖尿病、先天性腎病、胎盤功能不足,胎一胎或胎一母輸血、宮內感染等因素,這些都能通過臨床檢查血清學檢查等予以鑒別。
2.黃疸 生理性黃疸出現晚,進展慢、程度輕、無貧血和肝脾腫大。敗血癥有中毒癥狀、發熱、特異性抗體陰性,血培養有助鑒別,其它如巨細胞包涵體病、毒漿蟲病、顱內出血,G-6-PD缺乏癥等其它先天性溶血性疾病都應考慮鑒別。
3.貧血 主要與各種原因引起的失血性貧血鑒別,G-6-PD缺乏癥在南方較多見。其它先天性溶血性貧血、營養性貧血均少見。
【預防】
近年利用被動免疫學說,制成抗D IgG免疫球蛋白,遇Rh陰性未免疫婦女第一胎娩出Rh陽性新生兒72小時內一次肌注300μg,以中和進入母體的D抗原。在羊膜腔穿刺或流產后也需注射。它對抑制Rh免疫反應的效果甚佳。失敗率約1.5%~2.0%之間。我國由于Rh血型不合的發病率較低,很少婦女在懷孕第一胎前已知自己為Rh陰性,故上海中心血站雖已制備而實際應甚少。
避免不必要的輸血可減少本病發生率。
【預后】
輕型病例,只需補充葡萄糖不作特殊處理即能很快痊愈。重型病例,生后及時治療,也能很快好轉,成長后與正常兒無異樣。早期膽紅素腦病換血后仍有痊愈可能,晚期者常有后遺癥,全身水腫者,雖經積極治療,成功機會也少。
溶血什么意思
溶血(Hemolysis) 紅細胞破裂,血紅蛋白逸出稱紅細胞溶解,簡稱溶血。可由多種理化因素和毒素引起。在體外,如低滲溶液、機械性強力振蕩、突然低溫冷凍(-20℃~—25℃)或突然化凍、過酸或過堿,以及酒精、乙醚、皂堿、膽堿鹽等均可引起溶血。
簡介
人血漿的等滲溶液為0.9%NaCl溶液,紅細胞在低于0.45%NaCl溶液中,因水滲入,紅細胞膨脹而破裂,血紅蛋白逸出。在體內,溶血可為溶血性細菌或某些蛇毒侵入、抗原-抗體反應(如輸入配血不合的血液)、各種機械性損傷、紅細胞內在(膜、酶)缺陷、某些藥物等引起。溶血性細菌,如某些溶血性鏈球菌和產氣莢膜桿菌可導致敗血癥。瘧原蟲破壞紅細胞和某些溶血性蛇毒含卵磷脂酶,使血漿或紅細胞的卵磷脂轉變為溶血卵磷脂,使紅細胞膜分解。
2溶血病嬰兒的臨床表現
●皮膚與鞏膜發黃
溶血癥嬰兒皮膚和鞏膜(俗稱白眼珠)明顯發黃,常于出生后24小時內或第2天出現,48小時內迅速加重,血清膽紅素濃度急劇上升超過12~15mg/dl,甚至達20mg/dl以上。
●貧血
患兒均有輕重不等貧血,嚴重者可引起心力衰竭,全身浮腫。
溶血示意圖
●肝脾腫大
輕癥無明顯增大,重癥胎兒水腫時有明顯肝脾增大
●神經癥狀
出現嗜睡、拒奶、四肢松軟,繼而抽搐,表現為兩眼凝視、眨服、四肢陣陣發硬伸直,或全身角弓反張,有時尖叫等表現即稱核黃疸或膽紅素腦病,常于血清膽紅素達20mg/dl以上時發生,是由于間接膽紅素進入腦組織中,損傷腦細胞所致。
●發熱
溶血癥患兒常伴有發熱。
3病因
本病主要是母嬰間血型不合而產生血型免疫反應的遺傳性疾病【二型超敏反應】。胎兒由父母遺傳來的顯性抗原恰為母親所缺少,此抗原進入母體,產生的免疫抗體(IgG)可以通過胎盤絨毛膜進入胎兒血循環,與胎兒紅細胞表面受體結合,激活補體,,使之破壞而出現溶血,引起貧血水腫、肝脾腫大和生后短時間內出現進行性重度黃疸,甚至發生膽紅素腦病。
4實驗室檢查
一、紅細胞檢查
⒈ 外周血液常規 紅細胞計數、血紅蛋白含量減低,血涂片中可見破碎紅細胞、異形紅細胞等。出現典型的異形紅細胞或自身凝集現象時,可提供溶血原因的線索。
⒉ 血漿游離血紅蛋白測定意義 正常血漿只有微量游離血紅蛋白,>40mg/L是溶血尤其是血管內溶血的重要指標,如陣發性睡眠血紅蛋白尿、血型不合輸血反應等。血管外溶血,如遺傳性球形細胞增多癥,一般不增高。
⒊ 血清結合珠蛋白測定(Hp)意義
A 血清結合珠蛋白降低見于:
⑴各種溶血性貧血,包括血管內或血管外溶血;
⑵肝細胞損害、傳染性單核細胞增多癥、先天性無結合珠蛋白血癥等。
B 血清結合珠蛋白增高見于感染、組織損傷、肝外阻塞性黃疸、惡性腫瘤等。
⒋ 血漿高鐵血紅素白蛋白試驗意義 本試驗有助于鑒別血管內或血管外溶血,陽性表示嚴重血管內溶血。如陣發性睡眠性血紅蛋白尿時,出現一條高鐵血紅素白蛋白區帶,而球形細胞增多癥系血管外溶血則無此區帶。
⒌ 尿液檢查
⑴尿膽原排出增多;
⑵隱血試驗陽性,這是因為當血漿游離血紅蛋白顯著增高,超過結合珠蛋白的量和腎小管再吸收功能時,出現的血紅蛋白尿;
⑶尿含鐵血黃素試驗呈陽性反應,是反映慢性溶血,尤其是血管內溶血。
⒍ 紅細胞壽命測定 是檢測溶血的可靠指標,常用51Cr、3P-DFP或二異丙基氟磷酸標記紅細胞法,能反映紅細胞壽命的指數。此項測定顯示紅細胞壽命縮短表明有溶血。
二、紅細胞增生檢查
⒈ 網織紅細胞增多在5%~20%以上。
⒉ 外周血出現幼紅細胞,主要是晚幼紅細胞。由于網織紅細胞及幼紅細胞的出現,故可表現大紅細胞增多。
⒊ 骨髓幼紅細胞顯著增生,以中幼紅和晚幼紅細胞增生為主,粒紅比例常發生倒置。
三、紅細胞膜缺陷檢查
⒈ 紅細胞滲透脆性試驗意義
⑴ 紅細胞滲透脆性增高見于:遺傳性球形細胞增多癥、自身免疫性溶血性貧血伴繼發球形細胞增多等。
⑵ 紅細胞滲透脆性減低見于:缺鐵性貧血、珠蛋白生成障礙性貧血等。
⒉ 紅細胞孵育滲透脆性試驗意義 本試驗對輕型遺傳性球形細胞增多癥的檢出敏感,也見于丙酮酸激酶缺乏癥等酶缺陷的溶血性貧血。
⒊ 自身溶血試驗及糾正試驗意義
⑴ 遺傳性球形細胞增多癥,在低滲鹽水中溶血顯著增強,加葡萄糖后溶血明顯糾正,加ATP后溶血明顯糾正。
⑵ 先天性非球形細胞溶血性貧血Ⅰ型(G-6-PD缺乏癥),低滲鹽水中正常或溶血稍增強,加葡萄糖后溶血部分糾正,加ATP后溶血部分糾正。
⑶ 先天性非球形細胞溶血性貧血Ⅱ型(PK缺乏癥),低滲鹽水中溶血顯著增強,加葡萄糖后溶血不能糾正,加ATP后溶血明顯糾正。
哪些媽媽可能會生ABO血型不合的寶寶?
1.病史中有自然流產史及前一胎新生兒黃疸史者。
2.血型檢查為O型,其丈夫為A、B或AB型。
3.O型血準媽媽在孕前查出抗A或抗B抗體效價較高者。
4.O型血準媽媽孕期抗A(B)IgG效價>1:64者。
5.孕期B超檢查,嚴重溶血者可見胎兒皮膚水腫,肝脾腫大等。
5微生物溶血
α溶血:細菌在血平板上培養時,菌落周圍形成的狹小(1~2mm)、草綠色溶血環。α溶血環中的紅細胞未完全溶解。可形成α溶血環的細菌如甲型溶血性鏈球菌、肺炎鏈球菌。
臍狀菌落:肺炎球菌具有自溶酶,培養時間稍久細菌發生自溶可使菌落中間凹陷成臍狀。由于肺炎球菌和甲型鏈球菌在血平板上都形成α溶血環,菌落形態相似,因此臍狀菌落是區別兩者的依據之一。
β溶血:細菌在血平板上培養時,菌落周圍形成的寬大(2~4mm)、界限分明、完全透明的溶血環。β溶血環中的紅細胞完全溶解。可形成β溶血環的細菌如乙型溶血性鏈球菌、金黃色葡萄球菌等。
γ溶血:就是不溶血。
⒈病史中有
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