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03 白血病網織紅細胞計數偏高(網織紅細胞計數極低,只有0.1%,其他血常規正常,請問是再障或白血病嗎?)
Instagram刷粉絲, Ins買粉絲自助下單平台, Ins買贊網站可微信支付寶付款2024-07-27 23:29:55【】1人已围观
简介量釋放刺激胃腺壁細胞,可導致消化性潰瘍,刺激皮膚有明顯瘙癢癥由于血管充血,內膜損傷,以及血小板第3因子減少、血塊回縮不良等原因,可有出血傾向在血管性癥狀方面,約半數病例有高血壓Gaisbock綜合征指
由于血管充血,內膜損傷,以及血小板第3因子減少、血塊回縮不良等原因,可有出血傾向
在血管性癥狀方面,約半數病例有高血壓
Gaisbock綜合征指本癥合并高血壓而脾不大
當血流顯著緩慢尤其伴有血小板增多時,可有血栓形成、梗塞或靜脈炎
血栓形成最常見于四肢、腦及冠狀血管
嚴重的神經系統表現有癱瘓等腦血管損傷引起的癥狀
患者皮膚和粘膜顯著紅紫,尤以面頰、唇、舌、耳、鼻炎、頸部和上肢末端(指趾及大小魚際)為甚
眼結合膜顯著充血
統計資料顯示約有79
9%患者肝腫大,部分系因充血所致,大多為輕度,后期可導致肝硬變,稱Mosse綜合征
87
8%患者有脾大,大多較明顯,可發生脾梗塞,引起脾周圍炎
二、輔助檢查: 血象:血紅蛋白≥180g/L(男),≥170g/L(女);紅細胞計數≥6
5×1012/L(男),≥6
0×1012/L(女)
白細胞計數>12
0×109/L(無發熱及感染)
血小板計數>400×109/L
骨髓象:增生明顯活躍,粒、紅及巨核細胞系均增生,以紅系增生顯著
紅細胞容量增加:51Cr標記紅細胞法:男>39ml/kg,女>27ml/kg
紅細胞壓積增高:男性≥55%,女性≥50%
中性粒細胞堿性磷酸酶積分增高>100(無發熱及感染)
動脈血氧飽和度正常(≥92%)
血清維生素B12增高(>666pmol/L) 三、診斷要點: 1.臨床有多血癥表現
①皮膚、黏膜呈絳紅色,尤以兩頰、口唇、眼結合膜、手掌等處為著
②脾腫大
③高血壓,或病程中有過血栓形成
2.血紅蛋白測定及紅細胞計數明顯增加
①血紅蛋白:男性>180g/L、女性>170g/L; ②紅細胞計數:男性>6
5X10^12幾、女性>6.0X10^12/L
3.紅細胞壓積增高:男性≥0.54;女性≥0.50
4.無感染及其他原因而白細胞計數多次>11
0X10^9幾
5.血小板計數多次大于300X10^9/L
6.骨髓象示增生明顯活躍,粒、紅與巨核細胞系均增生,尤以紅系細胞為顯著
7.能除外繼發性紅細胞增多癥,特別是由于心肺功能不全,腎、肝、小腦及婦科腫瘤等所致者
此外病史中要注意有無嗜煙癬,是否居位高原地區,有無遺傳性疾病等
四、鑒別診斷 應與高原性紅細胞增多癥、嚴重心肺疾博 異常血紅蛋白病;某些腫瘤(腎上腺樣瘤、肝癌、腎癌等)、囊腫和血管異常引起的繼發性紅細胞增多癥鑒別 五、治療原則: 治療目的是盡快使血容量及紅細胞容量接近正常,抑制骨髓造血功能,從而緩解病情,減少并發癥
1、靜脈放血 可在較短時間內使血容量降至正常,癥狀減輕,減少出血及血栓形成機會
每隔2~3d放血200~400ml,直至紅細胞數在6
0×1012/L以下,紅細胞壓積在50%以下
放血一次可維持療效1個月以上
本法簡便,可先采用
較年輕患者,如無血栓并發癥,可單獨放血治療
但放血后有引起紅細胞及血小板反跳性增高的可能,反復放血又有加重缺鐵傾向,宜加注意
對老年及有心血管疾患者,放血要謹慎,一次不宜超過200~300ml,間隔期可稍延長
血細胞分離可單采大量紅細胞,但應補充與單采等容積的同型血漿,放血時應同時靜脈補液,以稀釋血液
2、化療: (1)
羥基脲 系一種核糖核酸還原酶,對真性紅細胞增多癥有良好抑制作用,且無致白血病副反應,每日劑量為15~20mg/kg
如白細胞維持在3
5~5×109/L,可長期間歇應用羥基脲
(2)
烷化劑 有效率80%~85%
環磷酰胺及左旋苯胺酸氮芥(馬法侖)作用較快,緩解期則以白消安及苯丁酸氮芥為長,療效可持續半年左右
苯丁酸氮芥副作用較少,不易引起血小板減少,為其優點
烷化劑也有引起白血病但較放射性核素為少
烷化劑的用量和方法:開始劑量環磷酰胺為100~150mg/d,白消安,馬法侖及苯丁酸氮芥為4~6mg/d,緩解后停用4周后可給維持劑量,環磷酰胺為每日50mg,白消安等為每日或隔日2mg
(3)
三尖杉酯堿 國內報告應用本品2~4mg,加于10%葡萄糖液中靜脈滴注每日一次,連續或間歇應用到血細胞壓積及血紅蛋白降到正常為止
達到緩解時間平均為60d,中數緩解期超過18個月
3、α干擾素治療: 干擾素有抑制細胞增殖作用,近年也已開始用于本病治療,劑量為300萬U/m2,每周3次,皮下注射
治療3個月后脾臟縮小,放血次數減少
緩解率可達80%
4、放射性核素治療 32P的β射線能抑制細胞核分裂,使細胞數降低
初次口服劑量為11
1×107~14
8×107Bq,約6周后紅細胞數開始下降,3~4個月接近正常,癥狀有所緩解,約75%~80%有效
如果3個月后病情未緩解,可再給藥一次
緩解時間達2~3年
32P有可能使患者轉化為白血病的危險,故近年已很少應用
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