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06 網織紅細胞對貧血的鑒別診斷有什么意義(障礙性貧血的診斷與介紹?)
Instagram刷粉絲, Ins買粉絲自助下單平台, Ins買贊網站可微信支付寶付款2024-07-20 11:31:24【】6人已围观
简介紅細胞系統增生明顯活躍,以中、晚幼紅細胞占多數,成熟紅細胞改變與外周血相同。紅細胞滲透脆性明顯減低。HbF含量明顯增高,大多>0.40,這是診斷重型β地貧的重要依據。顱骨X線片可見顱骨內外板變薄,板障
編輯本段α地中海貧血
1.靜止型 患者無癥狀。紅細胞形態正常,出生時臍帶血中Hb Bart's含量為0.01~0.02,但3個月后即消失。 2.輕型 患者無癥狀。紅細胞形態有輕度改變,如大小不等、中央淺染、異形等;紅紐胞滲透脆性降低;變性珠蛋白小體陽性; HbA2和HbF含量正常或稍低。患兒臍血Hb Bart's含量為0.034~0.140,于生后6個月時完全消失。 3.中間型 又稱血紅蛋白H病。此型臨床表現差異較大,出現貧血的時間和貧血輕重不一。大多在嬰兒期以后逐漸出現貧血、疲乏無力、肝脾大、輕度黃疽;年齡較大患者可出現類似重型β地貧的特殊面容。合并呼吸道感染或服用氧化性藥物、抗瘧藥物等可誘發急性溶血而加重貧血,甚至發生溶血危象。 實驗室檢查:外周血象和骨髓象的改變類似重型β地貧;紅細胞滲透脆性減低;變性珠蛋白小體陽性;HbA2及HbF含量正常。出生時血液中含有約0. 25Hb Bart's及少量HbH;隨年齡增長,HbH逐漸取代Hb Bart's,其含量約為0.024~0.44。包涵體生成試驗陽性。 4.重型 又稱 Hb Bart's 胎兒水腫綜合征。胎兒常于30~40周時流產、死胎或娩出后半小時內死亡,胎兒呈重度貧血、黃疽、水腫、肝脾腫大、腹水、胸水。胎盤巨大且質脆。 實驗室檢查:外周血成熟紅細胞形態改變如重型β地貧,有核紅細胞和網織紅細胞明顯增高。血紅蛋白中幾乎全是 Hb Bart's 或同時有少量HbH,無 HbA、 HbA2和HbF。
編輯本段診斷與鑒別診斷
根據臨床特點和實驗室檢查,結合陽性家族史,一般可作出診斷。有條件時、可作基因診斷。本病須與下列疾病鑒別。 1.缺鐵性貧血 輕型地中海貧血的臨床表現和紅細胞的形態改變與 海洋性貧血
缺鐵性貧血有相似之處,故易被誤診。但缺鐵性貧血常有缺鐵誘因,血清鐵蛋白含量減低,骨髓外鐵粒幼紅細胞減少,紅細胞游離原葉琳升高,鐵劑治療有效等可資鑒別。 2.傳染性肝炎或肝硬化 因HbH病貧血較輕,還伴有肝脾腫大、黃疽,少數病例還可有肝功能損害,故易被誤診為黃疽型肝炎或肝硬化。但通過病史詢問、家族調查以及紅細胞形態觀察、血紅蛋白電泳檢查即可鑒別。
編輯本段治療
輕型地貧無需特殊治療。中間型和重型地貧應采取下列一種或數種方法給予治療。 1.一般治療 注意休息和營養,積極預防感染。適當補充葉酸和維生素E。 2.輸血和去鐵治療 此法在目前仍是重要治療方法之一。 紅細胞輸注 少量輸注法僅適用于中間型α和β地貧,不主張用于重型β地貧。對于重型β地貧應從早期開始給予中、高量輸血,以使患兒生長發育接近正常和防止骨骼病變。其方法是:先反復輸注濃縮紅細胞,使患兒血紅蛋白含量達120~150g/L;然后每隔2~4周輸注濃縮紅細胞10~15ml/kg ,使血紅蛋白含量維持在90~105g/L以上。但本法容易導致含鐵血黃素沉著癥,故應同時給予鐵鰲合劑治療。 3.鐵鰲合劑 常用去鐵胺( deferoxamine ) ,可以增加鐵從尿液和糞便排出,但不能阻止胃腸道對鐵的吸收。通常在規則輸注紅細胞 1 年或 10~20 單位后進行鐵負荷評估,如有鐵超負荷(例如 SF >1000μg/L)、則開始應用鐵鰲合劑。去鐵胺每日25~50mg/kg,每晚1次連續皮下注射12小時,或加入等滲葡萄糖液中靜滴8~12小時;每周5~7天,長期應用。或加入紅細胞懸液中緩慢輸注。 去鐵胺副作用不大,偶見過敏反應,長期使角偶可致白內障和長骨發育障礙,劑量過大可引起視力和聽覺減退。維生素 C 與鰲合劑聯合應用可加強去鐵胺從尿中排鐵的作用,劑量為200rng/日。 阿膠是我國傳統的補血配方,乳酸亞鐵是很好的二價補鐵制劑,市場上很多補血產品將它們單獨作為配方來用。而鐵之緣片是將乳酸亞鐵、阿膠和蛋白鋅都作為功效成分,補鐵、生血加營養三效合一,能更好的預防和改善貧血,增強人體免疫力。 4.脾切除 脾切除對血紅查白 H 病和中間型β地貧的療效較好,對重型β地貧效果差。脾切除可致免疫功能減弱,應在5~6歲以后施行并嚴格掌握適應證。 5.造血干細胞移植 異基因造血干細胞移植是目前能根治重型β地貧的方法。如有 HLA 相配的造血干細胞供者,;應作為治療重型β地貧的首選方法。 6.基因活化治療 應用化學藥物可增加 γ基因表達或減少α基因表達,以改善β地貧的狀,已用于臨床的藥物有經基脲、5 -氮雜胞苷(5~AZC)、阿糖胞苷、馬利蘭、異煙肼等,目前正在探索之中。[1]
編輯本段最常遭遇的問題
地中海貧血最常遭遇的問題這些病人常會有心臟、肝臟和內分泌的功能異常,其中低量輸血的病人較不會有肝臟和內分泌的問題,因為他們的壽命并不夠長到足以造成上述損害,而在年紀較大,接受高量輸血卻沒有注射足夠除鐵劑的病人較常遭遇這些問題。
編輯本段鐵過度沉積與心臟病變的關系
當過多的鐵沉積在心臟,心臟會變大并且跳動不規則,如果過多的鐵持續沉積在心臟,最后會造成心肌病變,導致心臟衰竭而死亡。過去的病人雖有輸血,但沒有接受除鐵劑 檢查
,所以很少活過20歲,大都死于鐵負荷過度。 除鐵劑可避免過多的鐵沉積在心臟,并且可將已沉積的鐵帶走,可保護心臟防止鐵沉積造成的損害,所以,今日接受良好治療的地中海貧血病人已很少有心臟方面的并發癥了。 當發現病人有嚴重的心臟功能障礙時,我們可用持續靜脈注射除鐵劑(去鐵胺),使用劑量不超過50~60mg/kg/day,但必須要24小時持續注射直到問題解決。
編輯本段病人常見的內分泌并發癥
地中海貧血病人最成常見的并發癥是生長遲滯、青春期延緩、糖尿病、甲狀腺功能低下、甲狀旁腺功能低下和成人性功能障礙。 鐵離子的沉積會造成各種內分泌并發癥,例如鐵離子沉積在甲狀腺,造成甲狀腺破壞,甲狀腺的作用是維持全身性活動力,如有甲狀腺功能低下,需每日服用甲狀腺素。 鐵離子也會沉積在甲狀旁腺中,甲狀旁腺會調節血中的鈣離子濃度,有些病人晚期鐵沉積在甲狀旁腺會造成血鈣下降,造成手腳刺痛或抽筋,我們可以服用維生素D來矯正這些癥狀。 鐵離子也會沉積在胰臟,胰臟是在胃后的消化腺體,鐵沉積在此很少造成問題,但是如果鐵沉積造成胰島的破壞,影響胰島素的分泌,就會形成糖尿病。 地中海貧血病人若有糖尿病家族史,得到糖尿病的幾率就會增加。故地中海貧血的病童若有糖尿病家族史,應在10歲以后每年做一次葡萄糖耐量檢測,若病童沒有糖尿病家族史,應在16歲后每2年做一次葡萄糖耐量測試,如果檢查結果顯示血糖上升,則需要采用無糖飲食和減重來避免及延后糖尿病的產生。 糖尿病需注射胰島素,這樣的治療并不容易,特別是患有地中海貧血的人,所以我們鼓勵病人規律使用除鐵劑,希望減少糖尿病的發生。
編輯本段病人的皮膚問題
鐵沉積造成膚色變深和色素斑的形成,這些色素并不是鐵沉積,而是鐵堆積至 相關書籍
細胞中所造成的反應。 定時注射除鐵劑的病人較不會有皮膚問題的困擾,如果已形成皮膚改變,開始使用除鐵劑后,通常也會有立即的改善。
編輯本段病人在青春期的發育問題
許多地中海貧血病人在青春期并沒有正常的發育,這是因為體內過量的鐵負荷,不但損害了控制性發育的內分泌腺,還損害了性腺本身(男孩的睪丸或女孩的卵巢),這些情況通常發生在那些早期并未接受完善治療的病人身上。然而,大多數終其一生接受完善治療的地中海貧血患者,能夠在青春期正常的生長并能擁有正常的性發育。越早開始治療越有機會擁有正常的青春期。
編輯本段疾病調理
1.地中海貧血患者往往體虛,要慎起居,適寒溫,注意預防外感;多進行戶外活動;呼吸新鮮空氣;進行適宜的體育鍛煉,氣功鍛煉,打太極拳等有助于增強體質和抗病能力。 2.飲食調理注意飲食調養,宜進食營養豐富的食物,凡辛辣厚味,過于滋膩,生冷不潔之物,當禁食或少食。 3.注意精神調養,對于虛勞血虛的預防有重要意義。七情過激,易使陰血暗耗,既是致病之因,又可加劇進程。所以本病患者應保持心情舒暢,樂觀。
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