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07 網織紅細胞持續升高說明什么(有關白血病的問題 望諸位專家或了解的人解疑……)
Instagram刷粉絲, Ins買粉絲自助下單平台, Ins買贊網站可微信支付寶付款2024-07-13 19:58:33【】5人已围观
简介細胞核黃染的膽紅素腦病癥狀,此時擁抱反射消失,哭聲尖叫,甚至有強直性抽搐、驚厥及角弓反張等癥狀,最后死亡。這種病例過去常被誤診為新生兒敗血癥。如幸免于死,以后可遺留智力遲鈍運動障礙及聽覺喪失等后遺癥。
前前即疑及本病者,出生時要注意胎盤水腫,胎盤與新生兒體重滿1∶7,甚至1∶1.3~4,羊水也帶黃色。
【輔助檢查】
紅細胞減少,血紅蛋白降低,網織紅細胞顯著增加,涂片中見有核紅細胞。白細胞計數時,因連同有核紅細胞一起算進而可大為增高。這些血象變化也隨溶血輕重而異。
在母嬰Rh血型不合時用馬血清來鑒定ABO血型會出現錯定ABO血型的可能。因馬在人紅細胞表面抗原刺激下,當產生抗A(B)抗體的同時,也產生抗IgG類抗體,故發現有不可解釋的疑問時應想到本病可能而改用人血清來鑒定ABO血型。
特異性抗體檢查有免疫抗體。血甭黃疸指數增加,膽紅素增高,由于操作方法的不同,結果可相差3倍以上。尿、糞中尿膽原排出增加。在膽道被膽栓阻塞時、大便可呈灰白,尿內查見膽紅素。ABO溶血病時紅細胞乙酰膽堿脂酶活性明顯降低。血漿白蛋白凝血酶原和纖維蛋白原可能降低,這些都能促成出血癥狀。重癥者可用血小板減少,出血時間延長,血塊收縮不良。少數發生DIC。
【鑒別診斷】
應與各種其它可引起同樣癥狀的疾病相鑒別
1.全身水腫 要與遺傳性珠蛋白肽鏈合成障礙的α—地中海貧血Hb Bant´s胎兒水腫型和先天畸形相鑒別,其它還應考慮母患糖尿病、先天性腎病、胎盤功能不足,胎一胎或胎一母輸血、宮內感染等因素,這些都能通過臨床檢查血清學檢查等予以鑒別。
2.黃疸 生理性黃疸出現晚,進展慢、程度輕、無貧血和肝脾腫大。敗血癥有中毒癥狀、發熱、特異性抗體陰性,血培養有助鑒別,其它如巨細胞包涵體病、毒漿蟲病、顱內出血,G-6-PD缺乏癥等其它先天性溶血性疾病都應考慮鑒別。
3.貧血 主要與各種原因引起的失血性貧血鑒別,G-6-PD缺乏癥在南方較多見。其它先天性溶血性貧血、營養性貧血均少見。
【預防】
近年利用被動免疫學說,制成抗D IgG免疫球蛋白,遇Rh陰性未免疫婦女第一胎娩出Rh陽性新生兒72小時內一次肌注300μg,以中和進入母體的D抗原。在羊膜腔穿刺或流產后也需注射。它對抑制Rh免疫反應的效果甚佳。失敗率約1.5%~2.0%之間。我國由于Rh血型不合的發病率較低,很少婦女在懷孕第一胎前已知自己為Rh陰性,故上海中心血站雖已制備而實際應甚少。
避免不必要的輸血可減少本病發生率。
【預后】
輕型病例,只需補充葡萄糖不作特殊處理即能很快痊愈。重型病例,生后及時治療,也能很快好轉,成長后與正常兒無異樣。早期膽紅素腦病換血后仍有痊愈可能,晚期者常有后遺癥,全身水腫者,雖經積極治療,成功機會也少。
醫學問題、
第1節: 貧血
一.概念
1.貧血的標準:血紅蛋白濃度(Hb)低于如下就是貧血
成年男性Hb<120g/L
成年女性Hb<110g/L
孕婦Hb<100g/L
記憶:
2.貧血嚴重度分類:記住中度貧血Hb60~90g/L,輕度大于90,重度小于60,極重度少于30。
二.分類:
1.紅細胞合成不足
(1)干細胞不足:代表疾病 再障
(2)紅細胞合成原料不足:血紅蛋白合成障礙:缺鐵性貧血
缺B12、葉酸:巨幼貧
珠蛋白合成障礙:海洋貧血(地中海貧血)
巨幼貧的原因:紅細胞合成原料不足;
2.紅細胞破壞過多 典型的就是溶血性貧血
這里有個特殊的貧血,海洋性貧血(地中海型貧血),珠蛋白合成異常引起的。它不但有紅細胞破壞過多,還有紅細胞合成不足。
3.急性失血 失血性貧血;慢性貧血,比如消化道德貧血等;
MCV(fl)正細胞性80~100; 小于80小細胞姓。大于100大細胞性;
MCHC(%):32~35;小于32為低色素;
胃大部切除術后導致缺鐵貧;
缺鐵性貧血
一.鐵代謝
1.鐵是二價吸收,吸收入血以后轉化為三價,再分離為二價為組織利用,合成血紅蛋白。
再簡單點說:二價鐵吸收,三價鐵運輸,二階鐵被利用。鐵在酸性的環境中或Vc存在,才被很好的吸收(Vc與鐵搭檔)。
2.人體吸收鐵的部位是:十二指腸和空腸的上段
3.鐵的貯存有兩種方式:鐵蛋白和含鐵血黃素
鐵的轉運用轉鐵蛋白;
二.病因
1.需鐵量增加而鐵攝入不足
2.鐵吸收障礙
3.鐵丟失過多,慢性失血是缺鐵貧最常見的病因;如慢性消化道出血、月經過多。
三、臨床表現
1.有貧血的表現,什么面色蒼白,頭暈乏力什么的。
2.特異的表現: (1)異食癖,
(題眼,一一對應)(2)匙狀甲(反甲),
(3)吞咽困難,異物感,口舌炎,
(4)貧血性心臟病(心臟雜音)。
四、實驗室檢查
所有的血液系統的檢查主要有兩類:血象和骨髓象。
1.血象:呈小細胞低色素性貧血,血涂片可見紅細胞中心淡染區擴大,這個有特異性,只要看到這個,那就是缺鐵貧!
2.骨髓象(用于確診):骨髓鐵染色是診斷缺鐵貧最可靠的依據。骨髓鐵染色細胞外鐵和細胞內鐵均明顯減少。骨髓小粒染鐵消失;
3.血清鐵、總鐵結合力:血清鐵降低<500μg/L,總鐵結合力是升高的>3600μg/L,這個很好理解,血中的鐵少了嘛,轉鐵蛋白都去搶那一點鐵,所以結合力升高了!
4.血清鐵蛋白低于12μg/L可作為缺鐵的依據,是缺鐵貧最敏感的指標。(是首選檢查)
5.紅細胞游離原卟啉:只是題目里出現了“卟啉”就說明考你缺鐵貧
五、診斷與鑒別診斷
紅細胞形態(小細胞、低色素),血清鐵蛋白和鐵降低,總鐵結合力升高就診斷
這里再說一下。缺鐵貧的首選檢查是血清鐵蛋白,確診用骨髓鐵染色。
六、治療
1.補鐵治療 就用二價鐵,就是什么什么亞鐵。
2.口服鐵劑有效的表現最先是網織紅細胞增多,是在開始治療后5~10天。
2周后血紅蛋白濃度上升,一般2個月左右恢復正常。
鐵劑治療應在血紅蛋白恢復正常后至少持續3~6個月。
再生障礙性貧血
一、分型
再生障礙性貧血(簡稱再障)是多種原因導致造血干細胞的數量減少和功能異常,引起紅細胞、中性粒細胞、血小板減少的一個綜合病癥(一種獲得性骨髓造血功能衰竭癥),全血細胞都減少。
二、病因及發病機制
1病因(1)化學因素 氯霉素 這是最常見的病因
(2)物理因素 放射線干擾DNA合成,干細胞數量減少、造血微環境紊亂。
(3)生物因素 肝炎病毒、微小病毒B19。
2.發病機制 老師給我們打了個比方:造血干細胞(種子),造血微環境(土壤),各種病因(蟲子)。 就是蟲子破壞了土壤里的種子,種子長不出來了。
再障侵泛的是CD8+淋巴胞
三、急性再障和慢性再障的臨床表現及實驗室檢查
急慢性再障的臨床表現及實驗室鑒別
急性再障慢性再障
起病急緩
出血嚴重,常發生在內臟輕,皮膚、黏膜多見
感染嚴重,常發生肺炎和敗血癥輕,以上呼吸道為主
血象中性粒細胞計數<0.5×109/L中性粒細胞計數>0.5×109/L
血小板計數<20×109/L血小板計數>20×109/L
網織紅細胞絕對值<15×109/L>15×109/L
骨髓象多部位增生極度減低,造血細胞極度減少,非造血細胞(如淋巴細胞、漿細胞、組織嗜堿細胞、網狀細胞)增多,巨核細胞明顯減少或缺如骨髓灶性造血,增生程度不一,增生灶內主要為幼紅細胞,且主要系晚幼紅細胞
預后不良,不積極治療多于6~12個月死亡較好,生存期長
四、診斷和鑒別診斷
再障的診斷包括血象出現
1.全血細胞減少,網織紅細胞絕對值減少。
2.體檢一般無脾大。
3.巨核細胞明顯減少,或者沒有。
4.堿性磷酸酶積分(NAP)是升高,只要出現這個,就是再障。
鑒別:
1.陣發性睡眠性血紅蛋白尿(PNH)只要記住它有一個特征性的試驗:酸溶血試驗(Ham)試驗陽性,只要出現這個,說的就是PNH!其它還有:尿含鐵血黃素試驗(Rous試驗)陽性。糖水試驗;
2.骨髓增生異常綜合征(MDS) 最大特點四個字“病態造血”,說的就是MDS
五、治療
1.急性再障首選骨髓移植。慢性急性以3個月為界;
2.慢性再障首選雄激素:如康力龍,丙酸睪酮
溶血性貧血
一、發病機制分類
紅細胞破壞過多引起的溶血性貧血,溶血伴有黃疸稱溶血性黃疸,黃疸的有無取決于溶血程度和肝臟的處理膽紅素的能力。
按照發病機制分為紅細胞內異常和紅細胞外異常。
題眼(一一對應):黃疸+貧血=溶血性貧血.
腰背四肢酸痛+血紅蛋白尿+黃疸=急性溶血性貧血
黃疸+貧血+脾大=慢性溶血性貧血
1.紅細胞內異常
(1)紅細胞膜異常:陣發性睡眠性血紅蛋白尿(PNH);例如遺傳性xxx增多;
(2)紅細胞酶的異常:蠶豆病(葡萄糖-6-磷酸脫氫酶(G6PD)缺陷癥)
(3)血紅蛋白的異常:海洋性貧血又稱地中海貧血(珠蛋白異常)
血紅旦白尿:醬油或者濃茶色的尿;
2.紅細胞外異常引起的溶血性貧血
二、臨床表現
1.腰背四肢酸痛+血紅蛋白尿+黃疸=急性溶血性貧血
2.慢性溶血性貧血:有貧血、黃疸、肝脾大三個特征
三、溶血的實驗室檢查
1.游離膽紅素升高,血清結合珠蛋白降低。
2.紅細胞壽命縮短是溶血性貧血的本質
3.抗人球蛋白試驗陽性(Coombs試驗)看見這個只接診斷為自身免疫性溶血性貧血
4.抗人球蛋白試驗陰性,血中發現大量球形紅細胞,那就是遺傳性球形細胞增多癥
5.高鐵血紅蛋白還原試驗陽性:就是葡萄糖-6-磷酸脫氫酶缺乏癥(蠶豆病)
6.蔗糖水溶血試驗、酸溶血試驗(Ham)試驗陽性、蛇毒因子溶血試驗說的都是:陣發性睡眠性血紅蛋白尿(PNH)
四、治療
1.藥物治療:首選糖皮質激素,主要用于自身免疫性溶血性貧血(溫抗體型AIHA)
2.脾切除:
(1)遺傳性球形細胞增多癥對脾切除效果最好,最有價值,它不用激素;治療首先手術;他首選實驗室用紅細胞的脆性試驗;
注意:
1.原位溶血:無效的紅細胞生成。骨髓增生異常綜合癥和巨幼紅細胞性貧血;
2.血紅蛋白電泳異常-----溶貧的珠蛋白異常,就是海洋性貧血;
陣發性睡眠性血紅蛋白尿(PNH)
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