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09 網織紅細胞非熒光染料(流式細胞術的應用范圍)
Instagram刷粉絲, Ins買粉絲自助下單平台, Ins買贊網站可微信支付寶付款2024-07-10 07:06:11【】6人已围观
简介呼吸道感染癥狀和消化道癥狀,以急性腎功能衰竭的表現最為突出,除微血管病性溶血及血小板減少外,一般無精神癥狀(表2)。13治療方案1.血漿置換療法為首選的治療方法。自1976年開始采用本法治療TTP后療
13 治療方案
1.血漿置換療法 為首選的治療方法。自1976 年開始采用本法治療TTP 后療效迅速提高,可達67%~84%,使TTP 預后大為改觀。認為它能去除體內促血小板聚集物、補充正常抗聚集物,應及早進行。一般用量為每天40~80ml/kg 的新鮮冷凍血漿,至少5~7 天。治療有效(一般在1~2 周內),則血清LDH 濃度下降,血小板增高,神經系統的癥狀恢復。通常在血清LDH 濃度下降至400U/L 時,即可停止血漿置換。血漿置換療法中不宜用冷沉淀物,以免大量ⅤW 因子觸發血管內血小板聚集,輸注血小板應列為禁忌。
2.腎上腺皮質激素 單獨使用這類藥物對TTP 的治療效果較差。一般開始用潑尼松60~80mg/d,必要時增至100~200mg/d。不能口服者也可用相應劑量的氫化可的松或地塞米松。對急性原發性TTP 的治療意見不統一,激素可能加重血小板血栓的形成。亦有認為單用激素只有11%有效,應與其他方法合用才有較高療效。
3.免疫抑制劑 特別對PAIgG 增高者常用長春新堿(VCR)。Schreeder 等(1983)用長春新堿(VCR)治療2 例TTP 都獲得緩解,第1 例經血漿置換療法后部分收效,再作脾切除暫時有效,但經長春新堿(VCR)治療后獲得完全緩解。Joel等(1985)報道1 例57 歲婦女慢性TTP 并發ⅤW 因子缺乏,經潑尼松、硫唑嘌呤及血漿置換治療,21 天后TTP 緩解,ⅤW 因子消失。近年有人報道長春新堿(VCR)應考慮為本病的最初治療,有效率約占70%。Pallavicini(1994)提出TTP 患者血漿置換和藥物常規治療無效時,長春新堿(VCR)是一有前途的藥物。靜脈注射每周2mg,開始治療后24~50 天,長春新堿(VCR)總量6~14mg 達完全緩解,其作用機制為:①改變血小板糖蛋白受體,防止接觸ⅤW 因子而降低血小板聚集;②在血管壁內皮細胞上起免疫調理以及免疫抑制作用。爆發性或進展性時可用絲裂霉素、環孢素和順鉑等藥物進行治療。
4.抗血小板聚集劑 如吲哚美辛(消炎痛),阿司匹林(600~2400mg/d),雙嘧達莫(潘生丁)(200~600mg/d),右旋糖酐40(500ml,2 次/d,共14 天)。Myers等認為至少在部分TTP 患者,抗血小板藥物對TTP 初次緩解和維持緩解起重要作用。因此抗血小板藥在綜合治療中起輔助作用,取得緩解后作為維持治療。療程需長達6~18 個月,停藥過早易復發。單用抗血小板藥療效較差,常與腎上腺皮質激素合用。近年介紹應用依前列醇(PGI2)治療本病,但此激素半衰期很短,故必須持續靜滴,且僅適用于急性病人,劑量為400mg,5 次/d,或800mg,每8 小時1 次。
5.脾切除 目前意見仍未統一。Baehr(1936)等首次用脾切除治療本病。據報道單用此法治療TTP,92 例中45 例(51%)有效。有報道15 例脾切除加腎上腺皮質激素加抗血小板聚集藥,87%癥狀緩解。Cuttner 認為脾切除加大劑量腎上腺皮質激素及右旋糖酐70(中分子右旋糖酐)聯合治療TTP 是最有效的方法。氫化可的松800~1000mg/d,分次靜滴,1 周后逐漸減量,2 周后改用潑尼松60mg/d,每2 周減5mg。右旋糖酐70(中分子右旋糖酐)每12 小時給藥1 次,滴注30min,連用14 天。若無效,加用抗血小板藥,尤其是雙嘧達莫,若仍無效,則應進行血漿置換療法。目前多數人認為不宜單獨切脾治療本病。若病程7 天內不能改善臨床和生化表現時應及早使用。
6.輸血 有報道單純輸血漿29 例TTP 中17 例完全緩解,適用于慢性型和復發型。當嚴重腎功能衰竭時可與血透聯合應用。但需注意以防心血管負荷過重。
7.其他 反復發作者可靜滴免疫球蛋白,5g/d,共3 天,以中危組TTP 有效,緩解后穩定,但低危組不能證實有效,不作為一線治療方法,近代治療宜選血漿置換法。
14 預后及預防預后:以往本病的預后差,病程短,病死率達80%~90%。妊娠病死率特別高,圍產兒病死率高達69%,死亡原因以中樞神經系統出血或血栓性病變為主,其次為腎功能衰竭,也有部分緩解者在數月、數年內復發,少數完全緩解后12 年再復發,高度激活免疫系統者預后差。近年來由于血漿置換療法或合用血小板抑制聚集藥,以及腎上腺皮質激素等治療后,預后有所改觀,病死率下降到20%以下。有效患者多可完全恢復,不少患者可能死亡。個別可遺留神經系統后遺癥。
預防:積極治療原發病,避免或減少服用磺胺類藥物、口服避孕藥,防止中毒及感染。
15 流行病學TTP 的發病率較低,每年約1∶100 萬。但近年來的統計表明,國內的病例數在增加,已報道500 例以上;國外僅美國每年的發病數也在500~1000例,如果加上某些不典型的病人則數量還要增多。病人以女性為多,20~60 歲,沒有地域或種族的差異。
治療血栓性血小板減少性紫癜的穴位 膈俞很赞哦!(1)
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