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01 廣東三九腦科買粉絲(結節性硬化癥主要特征皮質發育不良(包括皮質結節和白質放射狀移行線)?)
Instagram刷粉絲, Ins買粉絲自助下單平台, Ins買贊網站可微信支付寶付款2024-07-13 08:52:01【】8人已围观
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哈欠連天不一定是犯春困,也可能是快中風了……
大白天就呵欠連天時,不少人會用“春困秋乏夏打盹”調侃自己,但他們不知道,有時候,頻繁打哈欠可能是卒中的一種危險信號。
臨床資料顯示, 70%以上的中風者在發病前5~10天會頻繁打呵欠 。
受訪專家
中國卒中學會常務副會長、首都醫科大學附屬北京天壇醫院副院長 王擁軍
南方醫科大學第三附屬醫院神經內科主任 呂田明
廣東三九腦科醫院神經內二科主任 鐘水生
為啥人在春天容易打哈欠
打哈欠是人的一種生理本能,疲倦、睡眠不足時打哈欠,醫學上認為是由于大腦缺血、缺氧所致。
打哈欠可以使肺部得到擴張,顱內壓下降,靜脈的回心血量和輸出血量均會增加,從而增加血液中的含氧量,降低腦部溫度,改善腦部缺氧狀態。
這可以被看作是一種機體的自我保護行為。
人們特別容易在春天打哈欠,主要是因為經歷一個冬季的“蟄伏”,收縮的表皮毛細血管在春暖時節會逐漸擴張;
皮膚血管血流量一下充盈起來,大腦就會相對冬天血流量減少,出現大腦特別是腦干缺血缺氧的情況。
因此, 春天時,每一兩個小時打1~2次哈欠都屬于正常現象 。
有種哈欠是卒中前兆
如果頻繁連續打哈欠,意味著大腦缺氧情況比較明顯,此時就要引起注意。
鐘水生指出,如果本就有高血壓、動脈硬化等卒中危險因素,同時 出現頻繁連續哈欠,且伴有肢體乏力,甚至口角歪斜、言語不清等 情況,一定要及時就醫,因為這很可能是卒中的前期表現。
卒中俗稱“中風”,是我國人口首位死亡原因。鐘水生提醒,部分年輕人在不知道自己是否有中風高危因素的情況下, 如果經過充足的睡眠后仍然哈欠連天,也要引起警惕。
“打哈欠這個動作是由腦干控制的,一旦出現無明顯誘因的頻繁哈欠,建議到醫院進行磁共振檢查,排除腦干病變引起的缺氧。”
除了頻繁打哈欠,當患者突然出現以下任一癥狀時也應考慮腦卒中可能:
1. 一側肢體(伴隨或不伴隨面部)無力或麻木。
2. 一側面部麻木或口角歪斜。
3. 說話不清或理解語言困難。
4. 雙眼向一側凝視。
5. 一側或雙眼視力喪失或模糊。
6. 眩暈伴嘔吐。
7. 既往少見的嚴重頭痛、嘔吐。
8. 意識障礙或抽搐。
其中,前3種癥狀最常見。
3個口訣幫你識別中風
如果發現腦卒中,應立刻撥打120,讓患者側臥于平坦處,為其保暖,去除患者口腔異物,記住發病時間或最近一次身體正常時間。
為了方便快速識別,專家把發病癥狀編成了口訣。
第一個為: 言語含糊嘴角歪,胳膊不抬奔醫院。
第二個為 FAST口訣 :
Face(面部):微笑時面部是否對稱;
Arm(手臂):抬起雙臂時是否有一側垂下去;
Speech(言語):說話的發音是否奇怪;
Time(及時):及時撥打120。
第三個為中國特有的 120原則 :
“1”代表“看到1張不對稱的臉”;“2”代表“兩只手臂是否單側無力”;“0”代表“聆(零)聽講話是否清晰”;如有以上癥狀,應馬上撥打“120”。
防中風,注意生活細節
中風雖然常常“打”得人們措手不及,但它是一種急性發作的慢性病,可防可治。
王擁軍表示,中風的危險因素包括:
發表在《柳葉刀》上的一項研究發現,九成中風由危險因素所致:
如果控制好血壓,可減少48%的中風;
如果增加體力活動,會減少36%的中風;
如果飲食 健康 、結構合理,將會有19%的中風可預防;
如果戒煙,12%的中風就會減少;
如果房顫等控制好,可防9%的中風;
如果糖尿病控制好,4%的中風可減少;
限制飲酒,可減少6%的中風;
學會釋放壓力,也可防6%的中風;
控好血脂,會減少27%的中風。
其中,高血壓是最重要的可控制因素,也是降低全球中風負擔的重要靶標,通過合理藥物、 健康 飲食等可有效降低血壓,減少中風發生。
對我國居民來說,除了高血壓,缺乏體力活動也是重要危險因素,建議堅持運動。
“
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”
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結節性硬化癥主要特征皮質發育不良(包括皮質結節和白質放射狀移行線)?
結節性硬化癥 Tuberous sclerosis 買粉絲plex, TSC
結節性硬化癥(TSC)系TSC1 或TSC2 基因變異所致,為常染色體顯性遺傳性疾病,新生兒發病率為1/6000 ~ 1/10 000、成人約為1/8000。結節性硬化癥可以導致細胞增殖和分化失控,幾乎累及所有器官和系統,尤以腦、皮膚、腎臟、心臟表現突出,病理改變是錯構瘤。
診斷標準
1998年首屆國際結節性硬化癥共識大會修訂診斷標準,該標準以臨床診斷為主,迅速獲得廣泛認可和臨床應用。2012年第2屆國際結節性硬化癥共識大會再次修訂診斷標準,增加基因診斷,并且指出基因診斷可以作為***的診斷標準。
(1)基因診斷標準:基因檢測發現TSC1 或TSC2 基因致病性突變即明確診斷為結節性硬化癥,其中,致病性突變系指明顯降低TSC1或TSC2蛋白功能(如無義突變)、抑制蛋白合成(如大片段缺失),或經功能檢測證實影響蛋白功能的錯義突變;其他對功能影響不明確的TSC1 或TSC2 基因突變不能診斷結節性硬化癥。有10%~25%的患者經常規基因檢測未能檢出基因突變,不能排除結節性硬化癥的診斷,但與符合臨床診斷標準的結節性硬化癥不沖突。
(2)臨床診斷標準:
① 主要特征:
色素脫失斑(≥3 個,直徑≥ 5 mm);
面部血管纖維瘤(≥ 3 個)或頭部纖維斑塊;
指(趾)甲纖維瘤(≥2 個);
“鯊魚皮”樣斑;
多發性視網膜錯構瘤;
皮質發育不良(包括皮質結節和白質放射狀移行線);
室管膜下結節;
室管膜下巨細胞型星形細胞瘤(SEGA);
心臟橫紋肌瘤;
肺淋巴管肌瘤病;
腎血管平滑肌脂肪瘤。
② 次要特征:
“斑斕”樣皮膚損害;
牙釉質點狀凹陷(> 3個);
口內纖維瘤(≥2 個);
視網膜色素脫失斑;
多發性骨囊腫;
非腎臟錯構瘤。
具備2項主要特征,或者具備1項主要特征和2項次要特征,診斷為確定的(definite)結節性硬化癥;具備1項主要特征,或2項次要特征,診斷為疑診(possible)的結節性硬化癥;
僅肺淋巴管肌瘤病和腎血管平滑肌脂肪瘤作為主要特征同時存在,還需要其他特征方診斷為結節性硬化癥。
男性發病多于女性;典型的臨床表現是癲癇、智力低下及面部皮膚皮脂腺瘤的三聯征。
中樞:
顱內結節性硬化可出現典型的4種類型的病理改變:皮質結節、腦白質異常、室管膜下結節、室管膜下巨細胞星形細胞瘤。
皮質結節及室管膜下結節的發生率為95%,腦白質異常的發生率為40%~90%,盡管室管膜下星形細胞瘤本身比較少見, 但在結節性硬化病人中是最常見的腦腫瘤,發生率為26%,青少年為發病高峰。
室管膜下鈣化小結節(<1.3cm);室管膜下巨細胞性星形細胞瘤(>1.3cm),絕大多數位于室間孔
白質放射狀遷移線:代表異位神經膠質及神經元沿著由腦室至皮質的遷移通路
囊樣白質病灶(囊狀大腦變性)
皮質或皮質下結節:早期T1WI高信號
左圖:巨細胞性星形細胞瘤、室管膜下小結節、放射狀遷移線、皮質下結節;
右圖:室管膜下巨細胞性星形細胞瘤,位于左側室間孔水平,明顯均勻強化。
13個月TSC患兒,多發皮質或皮質下結節,白質放射狀遷移線.
腎臟:
是結節性硬化最常累及的器官之一,可表現為5 種腎臟病變:錯構瘤、囊腫、潛在惡性的錯構瘤、腎細胞癌及嗜酸細胞瘤,其中腎血管平滑肌脂肪瘤最為常見,約占70%~80%,多在5 歲后開始出現,腎臟病變隨著年齡的增長發病率升高。囊腫一般雙側多發,約5%的患者表現為成人型多囊腎,這是因為TSC2 基因與多囊腎基因都位于16 號染色體上且位置毗鄰。也有文獻報道,結節性硬化80%會累及雙腎表現為雙腎多發的血管平滑肌脂肪瘤,50%雙腎多發性血管平滑肌脂肪瘤合并結節性硬化。
心臟:
心臟橫紋肌瘤是診斷結節性硬化的主要標準之一,可以單發,可以多發。在兒童結節性硬化患者中常見,約占40%~86%,文獻認為橫紋肌瘤可能會隨著年齡的增長尺寸變小、數量減少,最終可能完全消失,另外,心臟含脂肪占位同時有腎臟錯構瘤的患者,心臟含脂病灶很可能是錯構瘤, 這也可能是結節性硬化的特征之一。
肺:
結節性硬化患者可以出現肺淋巴管肌瘤病。文獻報道認為,肺部典型表現為淋巴管肌瘤病且多發生于女性患者,CT 主要表現為雙肺薄壁囊腫及多發非鈣化結節灶。
骨:
可發現骨骼硬化性小結節,多位于松質骨豐富區,邊界清楚,還可表現為牙質樣增生或骨纖維結構不良樣改變,以顱骨內外板常見;短管狀骨可見局限性骨皮質增厚改變等。
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